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    做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?

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    • 如果有一天,你发现自己被巫婆施加了一种冰冻魔法,但魔法并不是一瞬间实现。

       
      一开始你只是肌肉乏力、僵硬;
       
      慢慢的开始行走困难、容易跌倒;
       
      之后言语不清、四肢完全无力;
       
      最后进食及呼吸困难,只有眼球能动,24小时只能躺在轮椅或者床上......
       
      只是这样想想,是不是都觉得十分痛苦?
       
      而这就是渐冻人症患者每天面对的常态,他们能清楚地感知到这种“邪恶魔法”在自己身体上的作用,却无力扭转甚至阻止这些变化。渐冻人症与癌症、艾滋病、白血病和类风湿一起,被世界卫生组织并列为全球五大疑难杂症。
       

      渐冻人症前期确诊困难

       
      肌萎缩性侧索硬化症(ALS,俗称渐冻人症)是140年前法国医生Jean-Martin Charcot首次提出的,在美国,渐冻人症也称作Lou Gehrig病,美国著名棒球运动员Lou Gehrig的患病让渐冻人症走入了公众视野。
       
      2014年,由美国波士顿学院前棒球选手、身患渐冻人症的Pete Frates发起的“冰桶挑战”风靡全球,让渐冻人症为大众所熟知。


      做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?

      (图源网络,侵删)


       
      1963年,年仅21岁的史蒂芬·霍金被诊断患有渐冻人症,此后五十多年间,他一直与渐冻人症斗争,直至生命的最后一刻。
       
      但这些名人事迹,只是让我们知道了有这么一种疾病,离了解还相差甚远。
       
      这种进行性(神经系统)疾病,可破坏神经细胞并导致残疾,使人逐渐失去走路、说话、吞咽和呼吸的能力。该病患病率为4 /10万-6/10万, 发病率1 /10万-3/10万, 男女之比为1.5:1, 高发年龄为47-63岁 。
       
      做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?
      (图源:123RF)


      由于其早期症状难以察觉,上下运动神经元同时受累的特征尚未显现,导致早期诊断困难,从病人出现症状到确诊一般需要9-15 个月。
       
      加上早期典型症状肌肉明显无力、僵硬,不少渐冻人症易被误诊为颈椎病,甚至误诊为其他运动神经元病,如进行性肌萎缩、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症等。
       
      在我国,目前尚没有官方公布的中国渐冻人患者数量统计数据,而根据北京协和医院神经科主任医师李晓光公布的研究数据,ALS患者中有三分之一之前误诊为假性球麻痹或颈椎病,20%的患者做了不必要的颈椎手术。
       
      另有数据表明,在我国基层医院,医生对这种罕见病的认识不足,误诊率更是高达58.6%。


      渐冻人症患者发病通常从手、脚或四肢开始,然后扩散到身体的其他部位。最终影响咀嚼、吞咽、说话和呼吸。
       

      做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?

       


      病程进入中末期后,四肢几乎完全无力,说话不清楚,吃流质食物都会呛到,得插鼻胃管或通过胃造瘘灌食,进而呼吸困难,需要选择气管切开术,依靠呼吸机。
       
      因此,如果发现自己出现肢体肌肉无力,并逐渐呈萎缩趋势,应及时到医院进行肌电图检查,确诊病情。
       

      该病目前无法治愈

       
      渐冻人症患者最常见的死因是呼吸衰竭,平均而言,症状开始后3-5年内就会发生死亡,且该病目前尚无治愈的方法。
       
      1996年美国食品药品管理局批准力如太(利鲁唑)用于渐冻人症治疗,该药是唯一有循证依据、能够改善病情的治疗药物,也是中国ALS协作组编撰并发布的《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》推荐的渐冻人治疗药物。


      做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?
      (图源:123RF) 


      根据中国ALS协作组披露的数据,中国仅七成患者获得针对病因治疗,而中国大陆目前仅32.3%患者接受力如太治疗。
       
      北京协和医院神经内科主任崔丽英教授曾表示,目前中国渐冻人患者规范用药率只有37%,远低于西方国家的99%。
       
      规范用药的首要阻碍是经济负担,据了解渐冻人症的每月治疗费用为4000元左右,由于尚未纳入大病医保,加上患者本人失去劳动能力,给很多家庭造成了负担。同时药物不能“治愈”渐冻人症也是部分患者不规范用药的原因。
       

      带病生存仍可实现

       
      尽管渐冻人症目前尚无治愈的方法,但了解疾病应该在不同阶段做什么,规范吃药,坚持科学规范治疗,带病生存是可以实现的。
       
      多数研究显示,发病年龄越晚,患者预后越差,即发病年龄是渐冻人症患者预后的重要预测因素之一,不过也有国外研究显示二者并无相关性。
       
      做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?
      (图源网络,侵删)


      根据中国ALS协作组公布的数据,中国患者首次出现症状的平均年龄约为49.8岁,而日本患者首次出现症状的平均年龄为64.8岁,意大利约为64.8岁,欧洲其他国家约为64.4岁。
       
      另有数据显示,20%渐冻人患者存活超过5年,超过10%的患者存活达10年,有5%患者存活达20年。
       
      实际上,在春雨医生的问诊平台上,就有一位已经身患渐冻症多年的优秀医生:他每天利用眼动仪操控电脑,依然在坚持为患者进行远程健康咨询,用自己的医学知识造福别人。


      因此,不管医生还是家属,最好向患者交代病情进展,鼓励他们尽量进行正常的生活,进行肢体功能康复训练。
       

      别走,文末还有小彩蛋~

       



      做一个“清醒的植物人”,到底有多痛苦?



       

      编辑:春雨医生

      参考文献:

      [1]中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组, 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组. 中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南 [J]. 中华神经科杂志,2012,45( 7 ): 531-533. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2012.07.021

      [2]崔博, 崔丽英. 肌萎缩侧索硬化流行病学研究现状 [J]. 中华神经科杂志,2015,48( 6 ): 542-544. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2015.06.025
      [3]李晓光, 崔丽英, 刘明生.国际肌萎缩侧索硬化临床实践指南解读,中国实用内科杂志[J].2009, 29(2):114-116.
      [4]Shuo-Chien Ling, Magdalini Polymenidou,Don W. ClevelandConverging,mechanisms in ALS and FTD: Disrupted RNA and protein homeostasis,Neuron. 2013 Aug 7; 79(3): 416–438.
      [5]Brooks BR, M iller RG, Sw ashM. E lE scorial rev isited: revised cri2 teria for the d iagnosis of amyotroph ic lateral sclerosis[ J]. Amyotro2 ph Latera lS cler OtherM otor Neu ron D isord, 2000, 1: 293- 299.

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